Г. Е. Ройтберг1, 2, И. В. Смирнов1 *, Н. В. Кондратова1, 2, А. Н. Бакланов1, О. В. Струнин3, 4, А. А. Катаев1, Е. В. Гулаев5
________________________________________________________________________________________________________
1 Акционерное общество «Медицина», Москва, Российская Федерация
2 Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова (Пироговский Университет), Москва, Российская Федерация
3 Национальный медицинский исследовательский центр хирургии имени А. В. Вишневского, Москва, Российская Федерация
4 Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы, Москва, Российская Федерация
5 Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии имени Н. Н. Приорова, Москва, Российская Федерация
________________________________________________________________________________________________________
Введение. Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера (БПМ) — это орфанное заболевание, которое обусловлено мутацией в гене PLP1, сцепленным с X хромосомой. Его распространённость составляет 1,45–1,9 на 100 тыс. человек в общей популяции. Заболевание является наследственной лейкодистрофией, которая поражает преимущественно центральную нервную систему (ЦНС) и проявляется резким уменьшением или отсутствием миелиновых оболочек в областях белого вещества ЦНС. Нарушение нейромышечного проведения, снижение мышечного тонуса могут приводить к формированию сколиотической деформации позвоночника, в том числе тяжелой степени.
В статье описаны методические подходы к обеспечению хирургической коррекции, анестезиологическому сопровождению и ведению в послеоперационном периоде пациента с БПМ с учетом патогенетических особенностей редкой нозологической формы.
Заключение. Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует возможность успешного проведения анестезиологического обеспечения и ведения раннего послеоперационного периода у пациента с БПМ. Тщательное предоперационное обследование, включавшее спирометрию и эхокардиографию, позволило выявить потенциальные проблемы послеоперационного периода и профилактировать их. Применение современных методов кровесбережения и онлайн мониторинга уровня гемоглобина обеспечило стабильный уровень гемодинамики и тканевой оксигенации на протяжении всего вмешательства.
Ключевые слова: Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера; общая анестезия; сколиотическая деформация позвоночника
2024 год, выпуск №4
Клинический случай
Читать статью (pdf) →
DOI: 10.23888/HMJ2024124601-616
Для цитирования:
Ройтберг Г. Е., Смирнов И. В., Кондратова Н. В., Бакланов А. Н., Струнин О. В., Катаев А. А., Гулаев Е. В. Клинический случай успешной анестезии при хирургической коррекции сколиотической деформации позвоночника сверхтяжелой степени у пациента с болезнью Пелицеуса–Мерцбахера // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2024. Т. 12, № 4. С. 601–616. https://doi.org/10.23888/HMJ2024124601-616.