Р.Е. Калинин, И.А. Сучков, Н.Д. Мжаванадзе, Н.В. Короткова
____________________________________________________________________________________________
Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова, Рязань,
Российская Федерация
____________________________________________________________________________________________
Эндотелиоциты являются ключевыми элементами сосудистой стенки и обеспечивают ряд важнейших функций, ответственных за регуляцию не только сосудистого тонуса и проницаемости, но и процессов воспаления, гемостаза, ангиогенеза. Нарушение функции эндотелиальных клеток, широко известное как эндотелиальная дисфункция, является несомненным атрибутом патогенеза широко распространенных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, атеросклероз, заболевания периферических артерий, диабет, хронические заболевания почек, ожирение, септический шок, онкологические и аутоиммунные заболевания. Реже уделяется внимание роли нарушения структуры и функции эндотелиоцитов в процессах развития и прогрессирования редких заболеваний, таких как мышечные дистрофии. Мышечные дистрофии объединяют более 30 генетически обусловленных заболеваний, которые проявляются прогрессирующей мышечной слабостью и дегенерацией скелетной мускулатуры, ответственной за контроль движений. Наличие определенного варианта нуклеотидной последовательности, ассоциированного с развитием того или иного типа миодистрофии, преимущественно характеризуется ограничением возможности регенерации скелетной мускулатуры ввиду повреждения миогенных клеток. К наследственным миопатиям относится группа тяжелых нейромышечных заболеваний, обусловленных мутациями в гене дисферлина DYSF, что приводит к нарушению функций белка дисферлина. Сложные молекулярно-клеточные взаимодействия, вовлеченные в повреждение мышечной ткани и эндотелия при мутации гена дисферлина, играют важную роль в патогенезе дисферлиновых миопатий. Возможность влияния на звенья различных патологических процессов, будь то активация системы комплемента, сигнальные пути, ответственные за воспаление, дисфункцию эндотелиоцитов, некроз мышечных волокон, активно изучается как в in vitro, так и в in vivo исследованиях. Данная статья посвящена современным аспектам понимания роли эндотелия и его дисфункции в процессах миогенеза и регенерации мышечной ткани в норме и патологических условиях, обусловленных наследственными прогрессирующими заболеваниями мышечной системы – миодистрофиями, в частности, дисферлинопатиями, а также возможности применения эндотелиальных клеток в терапии пациентов с данной патологией.
Ключевые слова: мышечная миодистрофия; эндотелиальная дисфункция; дисферлинопатия; миогенез
2021 год, выпуск №2
Научный обзор
Читать статью (pdf) →
DOI: 10.23888/HMJ202192326-334
Для цитирования:
Калинин Р.Е., Сучков И.А., Мжаванадзе Н.Д., Короткова Н.В. Эндотелиальная дисфункция при мышечных дистрофиях // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2021. Т. 9, № 2. С. 326-334. doi:10.23888/HMJ202192326-334
Kalinin RE, Suchkov IA, Mzhavanadze ND, Korotkova NV. Endothelial dysfunction in muscular dystrophies. Science of the young (Eruditio Juvenium). 2021;9(2):326-34. doi:10.23888/HMJ202192326-334