Т.Х. Латыпов1, И.А. Чекмарева2, Г.П. Казанцева3, Р.В. Деев3
___________________________________________________________________________
Казанский (Приволжский) федеральный университет, г. Казань, Российская Федерация (1)
Институт хирургии им. А.В. Вишневского, г. Москва, Российская Федерация (2)
Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова,
г. Рязань, Российская Федерация (3)
___________________________________________________________________________
Синдром Гудпасчера впервые описано Гудпасчером в 1919 году, представляет собой комбинацию гломерулонефрита и альвеолярного кровотечения в присутствии анти-GВМ-антител. Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образование аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонента комплемента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких. Синдром Гудпасчера чаще всего развивается у людей с наследственной предрасположенностью, но возможными дополнительными факторами являются вирусные инфекции дыхательных путей.
Представлены результаты клинического наблюдения пациентки возраста 8 лет с синдромом Гудпасчера, дебютировавшего с быстропрогрессирующего гломерулонефрита I типа.
В анамнезе отмечались многократные ОРВИ. Заболевание началось с повышения температуры, впоследствии присоединилась рвота, жидкий стул, носовое кровотечение, снижение диуреза до полной анурии.
Описаны морфологические изменения на терминальной стадии аутоиммунного поражения почек: утолщение гломерулярных базальных мембран, их фрагментация, воспалительная инфильтрация вокруг клубочков, перигломерулярный склероз, дистрофические изменения эпителия канальцев, линейные отложения IgG и С3-компонента комплемента по ходу гломерулярных базальных мембран.
Выявлены ультраструктурные изменения базальной мембраны клубочков – во всех клубочках препарата отмечены склеротические изменения, утолщения и, местами, фрагментация. Базальная мембрана клубочков расслоена и утолщена вследствие отложения антител и продукции коллагеновых волокон. Обнаруживаются субэндотелиальные депозиты в виде «горбов», которые, представляют собой иммунные комплексы и соответствуют обнаруживаемым при иммуннофлюоресцентном исследовании отложениям IgG и С3. Обсуждены возможные причины возникновения патологии, выстроен дифференциальный ряд.
Ключевые слова: синдром Гудпасчера, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, антитела к базальной мембране, клинико-морфологическое сопоставление, трансмиссионная электронная микроскопия, ультраструктура.
2018 год, выпуск №3
Морфология и патологическая анатомия
Читать статью (pdf) →
DOI: 10.23888/HMJ201863405-413
Для цитирования: Латыпов Т.Х., Чекмарева И.А., Казанцева Г.П., Деев Р.В. Структура и ультраструктура тканей почки при синдроме Гудпасчера: клинический случай // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2018. Т. 6, №3. С. 405-413. doi:10.23888/HMJ201863405-413
Latypov TH, Chekmareva IA, Kazantseva GP, Deev RV. Structure and ultrastricture of kidney tissue with the Goodpasture’s syndrome: a clinical case. Science of the young (Eruditio Juvenium). 2018;6(3):405-13. doi:10.23888/HMJ201863405-413