Э.К. АБДУРАХМАНОВА1, Т.П. ТРУНИНА1,2, Е.А. СМИРНОВА1,3
Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова,
г. Рязань, Российская Федерация (1)
Городская клиническая больница №11», г. Рязань, Российская Федерация (2)
Областной клинический кардиологический диспансер, г. Рязань, Российская Федерация (3)
В статье приведены современные данные о клинике, диагностике, дифференциальной диагностике, лечении и прогнозе при гранулематозе с полиангиитом. Гранулематоз с полиангиитом достаточно редкое заболевание, имеющее неблагоприятный прогноз при быстропрогрессирующем течении. Этиология и патогенез заболевания окончательно не установлены. В связи с наличием в крови больных антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) заболевание относится к группе системных АНЦА-ассоциированных некротизирующих васкулитов. Клиническая картина отличается чрезвычайным полиморфизмом с возможным вовлечением в патологический процесс практически любых органов и систем. Наиболее часто поражаются ЛОР-органы, легкие, почки. В современной диагностике большую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Для морфологического подтверждения диагноза показана биопсия пораженного органа. С целью дифференциальной диагностики следует исключать заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом. Целью терапии является подавление иммунопатологических процессов, лежащих в основе заболевания. Приводится клинический случай выявления гранулематоза с полиангиитом у мужчины 61 года. Представленный случай иллюстрирует проявления гранулематоза с полиангиитом в виде тяжелого поражения верхних дыхательных путей и почек, диагностика которого была затруднена ввиду редкости заболевания и полиорганности патологии. Таким образом, своевременная диагностика гранулематоза с полиангиитом представляет непростую клиническую задачу для врачей различных специальностей ввиду редкости заболевания и многообразия клинических проявлений. Раннее определение АНЦА повышает частоту диагностики гранулематоза с полиангиитом, биопсия пораженных органов позволяет верифицировать диагноз морфологически. Только своевременное установление диагноза позволяет, как можно раньше назначить терапию и избежать инвалидизации пациентов.
Ключевые слова: васкулит, полиангиит, гранулематоз Вегенера, антинейтрофильные
цитоплазматические антитела, быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
2018 год, выпуск №2
Научный обзор
Читать статью (pdf) →
DOI: 10.23888/HMJ201862285-297
Для цитирования: Абдурахманова Э.К., Трунина Т.П., Смирнова Е.А. Особенности клинического течения и трудности диагностики гранулематоза с полиангиитом // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2018. Т. 6, №2. С. 285-297. doi:10.23888/HMJ201862285-297.
Abdurakhmanova EK, Trunina TP, Smirnova EA. Peculiarities of clinical course and problems of diagnostics of granulomatosis with polyangiitis. Science of the young (Eruditio Juvenium). 2018;6(2):285-97. doi:10.23888/HMJ201862285-297.